產(chǎn)品描述
本產(chǎn)品為艾美捷代理Abnova推出的人TARDBP（TDP-43）全長重組蛋白（貨號：TDP-001），由小麥胚芽體外表達(dá)系統(tǒng)生產(chǎn)，N端攜帶GST標(biāo)簽（約26 kDa），融合蛋白理論分子量約71.1 kDa。TARDBP編碼TAR DNA結(jié)合蛋白43（TDP-43），是一種多功能DNA/RNA結(jié)合蛋白，參與轉(zhuǎn)錄抑制、RNA剪接調(diào)控及mRNA穩(wěn)定性調(diào)節(jié)。該蛋白在HIV-1轉(zhuǎn)錄調(diào)控中發(fā)揮關(guān)鍵作用——結(jié)合染色體整合的TAR DNA并抑制病毒轉(zhuǎn)錄；同時參與CFTR基因的可變剪接調(diào)控。TDP-43的異常聚集和磷酸化是肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）和額顳葉癡呆（FTD）等神經(jīng)退行性疾病的病理標(biāo)志，因此該重組蛋白適用于神經(jīng)退行性疾病機(jī)制研究、蛋白相互作用分析、抗體生產(chǎn)及藥物篩選等應(yīng)用場景。
?
產(chǎn)品基本信息
氨基酸序列：全長1–414位氨基酸（NP_031401.1），序列見下方
宿主：小麥胚芽體外表達(dá)系統(tǒng)
理論分子量：71.1 kDa（含N端GST標(biāo)簽，標(biāo)簽自身約26 kDa）
劑型：液體（洗脫緩沖液）
表達(dá)系統(tǒng)：小麥胚芽體外表達(dá)系統(tǒng)
純化方式：谷胱甘肽Sepharose 4 Fast Flow親和層析
種屬交叉反應(yīng)性：與小鼠同源性96%
保存緩沖液：50 mM Tris-HCl，10 mM還原型谷胱甘肽，pH 8.0
保存條件：-80°C凍存，建議分裝避免反復(fù)凍融
有效期：建議收貨后三個月內(nèi)使用完畢
?
質(zhì)量控制
取12.5% SDS-PAGE電泳，考馬斯亮藍(lán)染色顯示目標(biāo)條帶清晰，分子量與理論值相符，純度達(dá)標(biāo)。每批次蛋白均附有SDS-PAGE質(zhì)控圖及定量數(shù)據(jù)。
?
應(yīng)用建議
1. 蛋白相互作用研究：GST標(biāo)簽便于通過Pull-down或GST沉降實(shí)驗(yàn)捕獲相互作用蛋白，適用于RNA代謝和轉(zhuǎn)錄調(diào)控復(fù)合物研究。
2. 抗體生產(chǎn)：全長高純度重組蛋白適用于免疫動物制備多克隆或單克隆抗體，用于WB、IHC、IP等檢測。
3. 藥物篩選：建立TDP-43聚集抑制或RNA結(jié)合阻斷的高通量篩選模型，用于ALS/FTD治療化合物評價。
4. ELISA/WB標(biāo)準(zhǔn)品：可作為TDP-43檢測體系中的陽性對照或定量校準(zhǔn)品，用于臨床或臨床前樣本分析。
5. 蛋白陣列：適用于蛋白質(zhì)芯片或陣列平臺的篩選實(shí)驗(yàn)，研究TDP-43與多種配體或抗體的結(jié)合特性。
?
活性及功能驗(yàn)證建議
RNA結(jié)合活性：可通過EMSA（電泳遷移率變動分析）驗(yàn)證TDP-43與其靶標(biāo)RNA（如TAR RNA或UG重復(fù)序列）的結(jié)合能力。
聚集傾向評估：在氧化應(yīng)激或特定緩沖條件下孵育，采用ThT熒光或透射電鏡觀察TDP-43聚集形成，用于篩選抑制聚集的小分子或肽段。
剪接調(diào)控功能：可與迷你基因報(bào)告系統(tǒng)共轉(zhuǎn)染，檢測TDP-43對CFTR或其他靶基因剪接的影響。
?
注意事項(xiàng)
本產(chǎn)品僅限研究使用（RUO），不可用于臨床診斷或治療。
產(chǎn)品含還原型谷胱甘肽，操作時建議避免氧化劑接觸，建議在新鮮配制的緩沖液中使用。
解凍后請置于冰上，避免室溫長時間暴露導(dǎo)致蛋白降解或聚集。
分裝時建議按單次實(shí)驗(yàn)用量分裝，減少反復(fù)凍融次數(shù)，推薦使用低吸附管以減少蛋白損失。
?
基因信息
基因符號：TARDBP
別名：ALS10, TDP-43
Entrez Gene ID：詳見Omim 605078
功能概述：TARDBP編碼TDP-43蛋白，屬于異質(zhì)核糖核蛋白（hnRNP）家族，含兩個RNA識別基序（RRM）和一個C端甘氨酸富集結(jié)構(gòu)域。該蛋白在轉(zhuǎn)錄抑制、RNA剪接、mRNA穩(wěn)定性和microRNA加工中發(fā)揮多重功能。TDP-43的胞質(zhì)聚集和核內(nèi)耗竭是ALS和FTD的病理特征，其C端片段是蛋白質(zhì)聚集的核心區(qū)域。RefSeq已確認(rèn)該基因在多種組織中表達(dá)，存在進(jìn)化保守性。
?
文獻(xiàn)參考：
Validation of a newly developed immunoassay for TDP-43 in human plasma.
Sayo Matsuura, Harutsugu Tatebe, Makoto Higuchi, Takahiko Tokuda.
Heliyon 2024 Jan; 10(2):e24672.
Application：Calibrator, Human, Human plasma.
?
Sex-Specific Early Retinal Dysfunction in Mutant TDP-43 Transgenic Mice.
Ju Gao, Henri Leinonen, Evan J Wang, Mao Ding, George Perry, Krzysztof Palczewski, Xinglong Wang
J Alzheimers Dis 2023 Dec; 97(2):927-937.