IV型膠原蛋白/4型膠原蛋白/膠原蛋白4
英文名稱：Collagen IV Rabbit pAb
中文名稱：IV型膠原蛋白/4型膠原蛋白/膠原蛋白4抗體
英文別名：Arresten; Canstatin; COL4A1; HANAC; ICH; POREN1; Collagen alpha 1(IV) Chain; Collagen IV alpha 1 Polypeptide; Collagen Of Basement Membrane alpha 1 Chain; Collagen Of Basement Membrane alpha 2 Chain; Collagen Type IV alpha 1; DKFZp686I14213; FLJ22259; collagen alpha-1(IV) chain preproprotein; collagen alpha-1(IV) chain preproprotein; Col4a1 protein; collagen of basement membrane, alpha-1 chain; collagen IV, alpha-1 polypeptide; collagen alpha-1(IV) chain; COL4A1 NC1 domain; CO4A1_HUMAN; Collagen Ⅳ; Collagen Type Ⅳ.
交叉反應(yīng)：Human
抗體來源：Rabbit
免疫原：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Collagen alpha-1(IV) chain : 1571-1669/1669
亞型：IgG
性狀：Liquid
產(chǎn)品名稱 | IV型膠原蛋白/4型膠原蛋白/膠原蛋白4抗體 | 英文名稱 | Collagen IV Rabbit pAb |
抗體來源 | Rabbit | 貨號 | AK15220 |
純化方法：affinity purified by Protein A
克隆類型：Polyclonal
理論分子量：165 kDa
濃度：1mg/ml
儲存液：0.01M TBS (pH7.4) with 1% BSA, 0.02% Proclin300 and 50% Glycerol.
亞基：
There are six type IV collagen isoforms, alpha 1(IV)-alpha 6(IV), each of which can form a triple helix structure with 2 other chains to generate type IV collagen network.
亞細(xì)胞定位：
Secreted, extracellular space, extracellular matrix, basement membrane.
組織特異性：
Highly expressed in placenta.
1. IV型膠原蛋白的基本特性
結(jié)構(gòu)與功能
分子組成：由α1-α6鏈組成的三螺旋結(jié)構(gòu)（主要亞型為α1α1α2和α3α4α5），是基底膜的核心成分。
分布：
正常組織：腎小球基底膜（GBM）、肺泡基底膜、血管內(nèi)皮、角膜后彈力層。
病理狀態(tài)：腫瘤血管生成、纖維化病變（如肺/肝纖維化）中表達(dá)異常。
功能：提供機(jī)械支持、調(diào)控細(xì)胞粘附與分化，參與組織屏障形成。
2. IV型膠原蛋白抗體的類型與用途
A. 研究用抗體（實驗工具）
常用抗體及靶標(biāo)：
抗體特異性 供應(yīng)商及克隆號 應(yīng)用場景
抗α1/α2鏈 ab6586（小鼠單抗） 基底膜免疫熒光染色
抗α3鏈（Goodpasture抗原） Millipore MABT891（兔單抗） 腎小球疾病研究
抗α5鏈（Alport綜合征相關(guān)） CST #53026（兔單抗） X連鎖遺傳病診斷
B. 自身抗體（病理標(biāo)志物）
疾病關(guān)聯(lián)：
抗GBM?。喊邢颚?鏈NC1結(jié)構(gòu)域的IgG抗體（Goodpasture綜合征），導(dǎo)致肺出血和急進(jìn)性腎炎。
Alport綜合征：α5鏈抗體用于遺傳性腎病診斷（X連鎖型）。
腫瘤轉(zhuǎn)移：血清抗α1鏈抗體與乳腺癌轉(zhuǎn)移風(fēng)險相關(guān)（2025年JCI Insight）。
3. 臨床檢測與診斷價值
檢測方法：
間接免疫熒光（IIF）：以靈長類腎組織為底物檢測抗GBM抗體。
ELISA：定量血清中特異性抗體（如Euroimmun的α3 NC1域試劑盒）。
基因檢測：COL4A3/A4/A5突變分析輔助Alport綜合征分型。
診斷意義：
抗GBM抗體陽性需緊急血漿置換（死亡率>90%未治療）。
α5鏈皮膚活檢免疫染色可替代腎穿刺（Alport綜合征）。
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關(guān)鍵字： IV型膠原蛋白/4型膠原蛋白/膠原蛋白4;Collagen IV Rabbit p;
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