產(chǎn)品概述
| 產(chǎn)品名稱（Product Name） | PDHA1/2 (Phospho-Ser293/291) Rabbit Polyclonal Antibody |
| 描述（Description） | Rabbit Polyclonal Antibody |
| 宿主（Host） | Rabbit |
| 應用（Application） | WB |
| 種屬反應性（Reactivity） | Human,Mouse,Rat |
產(chǎn)品性能
| 偶聯(lián)物（Conjugation） | Unconjugated |
| 修飾（Modification） | Phospho Antibody |
| 同種型（Isotype） | IgG |
| 克隆（Clonality） | Polyclonal |
| 形式（Form） | Liquid |
| 存放說明（Storage） | Store at 4°C short term. Aliquot and store at -20°C long term. Avoid freeze/thaw cycles. |
| 儲存溶液（Buffer） | Liquid in PBS containing 50% glycerol, 0.5% BSA and 0.02% New type preservative N. |
| 純化方式（Purification） | Affinity purification |
免疫原
| 基因名（Gene Name） | PDHA1 PHE1A |
| 別名（Alternative Names） | Pyruvate dehydrogenase E1 component subunit alpha, somatic form, mitochondrial (EC 1.2.4.1) (PDHE1-A type I) |
| 基因ID（Gene ID） | 5160 |
| 蛋白ID（SwissProt ID） | P08559 |
產(chǎn)品應用
| 稀釋比（Dilution Ratio） | WB 1:500-2000 |
| 蛋白分子量（Molecular Weight） | 43kDa |
研究背景
catalytic activity:Pyruvate + [dihydrolipoyllysine-residue acetyltransferase] lipoyllysine = [dihydrolipoyllysine-residue acetyltransferase] S-acetyldihydrolipoyllysine + CO(2).,cofactor:Thiamine pyrophosphate.,disease:Defects in PDHA1 are a cause of pyruvate decarboxylase E1 component deficiency (PDHE1 deficiency) [MIM:312170]. PDHE1 deficiency is the most common enzyme defect in patients with primary lactic acidosis. It is associated with variable clinical phenotypes ranging from neonatal death to prolonged survival complicated by developmental delay, seizures, ataxia, apnea, and in some cases to an X-linked form of Leigh syndrome (LS) (Leigh encephalomyelopathy).,disease:Defects in PDHA1 are the cause of X-linked Leigh syndrome (LS) [MIM:308930]. LS is an early-onset progressive neurodegenerative disorder with a characteristic neuropathology consisting of focal, bilateral lesions in one or more areas of the central nervous system, including the brainstem, thalamus, basal ganglia, cerebellum, and spinal cord. The lesions are areas of demyelination, gliosis, necrosis, spongiosis, or capillary proliferation. Clinical symptoms depend on which areas of the central nervous system are involved. The most common underlying cause is a defect in oxidative phosphorylation. LS may be a feature of a deficiency of any of the mitochondrial respiratory chain complexes.,enzyme regulation:E1 activity is regulated by phosphorylation (inactivation) and dephosphorylation (activation) of the alpha subunit.,function:The pyruvate dehydrogenase complex catalyzes the overall conversion of pyruvate to acetyl-CoA and CO(2). It contains multiple copies of three enzymatic components: pyruvate dehydrogenase (E1), dihydrolipoamide acetyltransferase (E2) and lipoamide dehydrogenase (E3).,subunit:Tetramer of 2 alpha and 2 beta subunits.,tissue specificity:Ubiquitous.,
研究領域
關鍵字： PDHA1 PHE1A;PDHA1/2;(Phospho-Ser293/291);Rabbit;Polyclonal;Antibody;一抗
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