產(chǎn)品編號：CAB-M002

宿主物種：兔

克隆性：重組單克隆

克隆號 JRMR-10117（2）-19

別名：vWF、F8VWF、VWD、Von Willebrand antigen Ⅱ

靶點信息：

血管性血友病因子（vWF）是一種多聚體血漿糖蛋白，可促進血小板黏附至血管損傷部位。成熟的循環(huán)vWF由與VIII因子形成復(fù)合物的二硫鍵連接多聚體組成。vWF儲存于內(nèi)皮細胞的分泌型威貝爾-帕拉德小體（Weibel-Palade bodies）中。它作為一種大型前體蛋白合成，并經(jīng)過廣泛的翻譯后修飾，包括在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中dimerization（二聚化），隨后在高爾基體中切割前肽并進行多聚化。vWF在止血過程中很重要，VWF結(jié)構(gòu)和修飾的遺傳缺陷可導(dǎo)致血管性血友?。╒WD），這是人類最常見的先天性出血性疾病。另外，已表明vWF 水平升高與急性冠狀動脈血栓形成有關(guān)，并且是動脈粥樣硬化的臨床風(fēng)險標志物。 細胞定位類型：分泌型。