達(dá)那唑是促性腺激素抑制藥,可抑制垂體-卵巢軸。具有抗促性腺激素作用和輕度雄激素作用,能夠促使子宮異位內(nèi)膜退化和癥狀改善通過(guò)抑制卵巢的甾體激素的生成,有效抑制雌激素的效能,抑制子宮內(nèi)膜以及異常的內(nèi)膜組織生長(zhǎng),可用于治療子宮內(nèi)膜異位癥。本文將介紹達(dá)那唑在血液系統(tǒng)疾病中的應(yīng)用。

治療免疫性血小板減少性紫癜
免疫性血小板減少性紫癜是一種慢性自身免疫性疾病,患者血小板表面附有抗血小板的自身抗體,易被單核巨噬系統(tǒng)吞噬破壞,以往多采用糖皮質(zhì)激素和中藥治療,效果不佳時(shí)可應(yīng)用脾切除或免疫抑制劑治療。
達(dá)那唑作為二線治療藥物,作用機(jī)制為糾正異常T細(xì)胞亞群,調(diào)整T細(xì)胞免疫功能,減少抗體產(chǎn)生,減少單核巨噬細(xì)胞對(duì)被免疫球蛋白的包被的血小板消除作用。常用劑量為400-800mg/d(分兩次或三次口服),起效慢,需要持續(xù)服用3—6個(gè)月,與腎上腺糖皮質(zhì)激素合用可減少腎上腺糖皮質(zhì)激素的用量。
再生障礙性貧血
再生障礙性貧血是一組以骨髓有核細(xì)胞增生減低和外周兩系或全系血細(xì)胞減少為特征的骨髓衰竭性疾病,屬于骨髓造血衰竭綜合征的一種,達(dá)那唑等雄激素可刺激骨髓紅系造血,減輕女性患者月經(jīng)出血過(guò)多,是再障貧血重要的輔助促造血用藥物。需要注意定期復(fù)查肝功能。
骨髓增生異常綜合癥
骨髓增生異常綜合征(MDS)是一組起源于造血干細(xì)胞的異質(zhì)性髓系克隆性疾病,特點(diǎn)是髓系細(xì)胞發(fā)育異常,表現(xiàn)為無(wú)效造血,難治性血細(xì)胞減少,高風(fēng)險(xiǎn)向髓系白血病轉(zhuǎn)化。目前主要的治療方法有支持治療,免疫抑制劑治療,免疫調(diào)節(jié)劑治療,以及去甲基化藥物和化療。Allo-HSCT 是目前唯一能根治MDS的方法。其他雄激素類藥物包括達(dá)那唑,司坦唑醇和十一酸睪酮,對(duì)部分貧血表現(xiàn)的MDS患者有促進(jìn)紅系造血的作用。
原發(fā)性骨髓纖維化
原發(fā)性骨髓纖維化患者面臨一系列臨床問(wèn)題,比如貧血,脾臟腫大,體質(zhì)性癥狀,癥狀外髓外造血等,應(yīng)盡早確認(rèn)這些臨床問(wèn)題并給予適當(dāng)處理?,F(xiàn)已證實(shí)針對(duì)患者出現(xiàn)的貧血有效的藥物有糖皮質(zhì)激素,雄激素,EPO和免疫調(diào)節(jié)劑,這些藥物均有不足之處,但尚未進(jìn)行臨床對(duì)照試驗(yàn)。
伴有貧血和(或)血小板減少的患者初治時(shí)可聯(lián)合雄激素(司坦唑醇6mg/d或達(dá)那唑200mg每日三次口服)和糖皮質(zhì)激素(潑尼松30mg/d),至少3個(gè)月。如果療效好,雄激素繼續(xù)使用,糖皮質(zhì)激素逐漸減量。